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編者按：本論文主要從資料與方法等進(jìn)行講述，包括了超聲心動(dòng)圖示左心房內(nèi)有異?；芈暪鈭F(tuán)，邊界清楚，可隨心臟舒縮而上下活動(dòng);有2例舒張期可見光團(tuán)進(jìn)入左心室、復(fù)發(fā)部位多處，包括右房、右室及左室流出道。其余病例均達(dá)到臨床治愈、瘤體通常較大或是瘤蒂附著在二尖瓣葉導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全、左心功能不全等，具體資料請(qǐng)見：

【摘要】目的探討左心房黏液瘤的診斷和治療經(jīng)驗(yàn)，以提高手術(shù)療效。方法回顧分析2002年1月至2007年6月我院收治的15例左心房黏液瘤病例，術(shù)前均經(jīng)彩色超聲心動(dòng)圖確診，均在體外循環(huán)下行黏液瘤摘除術(shù)，同期行二尖瓣成形術(shù)1例，三尖瓣成形術(shù)5例，房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)2例。結(jié)果1例于術(shù)前死亡，余無圍術(shù)期及手術(shù)死亡，隨訪1個(gè)月～5年，1例復(fù)發(fā)再次手術(shù)。其余均達(dá)到臨床治愈。結(jié)論左心房黏液瘤一經(jīng)確診應(yīng)盡快手術(shù)，手術(shù)效果滿意，復(fù)發(fā)率低;彩色超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷及術(shù)后隨訪有重要作用，應(yīng)注意術(shù)后隨訪。

【關(guān)鍵詞】左心房;黏液瘤;外科手術(shù)

心臟黏液瘤是最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，約占心臟腫瘤的25%，心臟良性腫瘤的50%[1]。左心房黏液瘤占心臟黏液瘤75%，雖多為良性病變，但可引起嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)改變，體、肺循環(huán)栓塞甚至猝死，危及患者的生命。因此，應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)手術(shù)治療。我科自2002年1月至2007年6月共收治15例左心房黏液瘤患者，均在體外循環(huán)下行手術(shù)摘除，術(shù)中經(jīng)過順利、術(shù)后恢復(fù)良好，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1資料與方法

1.1一般資料本組15例，男10例，女5例，年齡18～59歲，平均(30.5±12.6)歲，病史36h～2年。全組均有活動(dòng)后心悸、氣促、頭暈。1例有暈厥史，1例有腦栓塞偏癱，2例入院時(shí)不能平臥、咳粉紅色泡沫痰。心尖部聞及舒張期隆隆樣雜音8例，收縮期雜音3例，雙期雜音4例，癥狀和雜音隨體位改變而變化10例。胸部X線照片：心胸比率0.50～0.68，肺淤血11例，呈“二尖瓣型”心影9例。超聲心動(dòng)圖示左心房?jī)?nèi)有異?；芈暪鈭F(tuán)，邊界清楚，可隨心臟舒縮而上下活動(dòng);有2例舒張期可見光團(tuán)進(jìn)入左心室。

1.2手術(shù)方法全組均在全麻、低溫、體外循環(huán)下行手術(shù)。采用胸骨正中劈開，右心房——房間隔切口，體外循環(huán)時(shí)間20～51min，平均(27.6±11.9)min。術(shù)中見腫瘤位于左心房?jī)?nèi)，有1例瘤體已嵌入二尖瓣口;有完整包膜12例，無完整包膜3例。瘤體呈葡萄狀類圓形或橢圓形，顏色多樣，質(zhì)脆，膠凍樣。瘤體大小1.5cm×1.5cm×2.0cm至8.5cm×7.0cm×5.8cm，重量18～334g，平均(86.4±25.3)g，瘤蒂位于房間隔卵圓窩附近12例，左心房前壁1例，二尖瓣前瓣1例，其中無明顯瘤蒂1例。切除黏液瘤體及瘤蒂周圍0.5～1.5cm的房間隔組織，切除后多能直接縫合，1例缺損較大而用心包片修補(bǔ)。腫瘤切除后用心外吸引吸除殘余組織，用生理鹽水沖洗心腔。術(shù)中注意探查右心房、右心室，二尖瓣及三尖瓣情況，同期行二尖瓣成形術(shù)1例，三尖瓣成形術(shù)3例。

2結(jié)果

1例因在外院未能及時(shí)診斷，來就診時(shí)已呈現(xiàn)嚴(yán)重急性肺水腫表現(xiàn)，雖經(jīng)積極搶救，因腫瘤阻塞二尖瓣口造成卡瓣于術(shù)前死亡。余14例患者，急診入院5例，平診入院9例，因診治及時(shí)，無圍術(shù)期及手術(shù)死亡;出院前復(fù)查心動(dòng)超聲，未見腫瘤復(fù)發(fā)，心功能較入院前均有改善。隨訪1個(gè)月～5年，1例于出院3個(gè)月后復(fù)發(fā)再次手術(shù)，復(fù)發(fā)部位多處，包括右房、右室及左室流出道。其余病例均達(dá)到臨床治愈。

3討論

心臟黏液瘤是最常見的心臟良性腫瘤，其起源于心內(nèi)膜下間葉組織，左心房黏液瘤約占75%，其余依次為右心房、右心室、左心室。瘤蒂大多位于卵圓窩處房間隔[2]。

3.1臨床表現(xiàn)及診斷左心房黏液瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的位置、大小和蒂的長短、腫瘤活動(dòng)度。心臟黏液瘤體積小時(shí)，可無癥狀;腫瘤大時(shí)，可出現(xiàn)心悸、胸悶、氣促、心前區(qū)雜音、暈厥以及急性左心衰。左心房黏液瘤可因瘤栓或瘤表面的血栓脫落導(dǎo)致體循環(huán)栓塞，常見于腦、肢體、脾、腎、視網(wǎng)膜、冠狀動(dòng)脈等，其中腦栓塞最常見，約占栓塞的50%[3]。本組有1例為瘤栓脫落導(dǎo)致腦栓塞。本組有2例患者無明顯的癥狀和體征，是在治療其他疾病時(shí)行心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)的;凡是出現(xiàn)自主癥狀就診的，瘤體通常較大或是瘤蒂附著在二尖瓣葉導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全、左心功能不全。

左心房黏液瘤多數(shù)可聞及心前區(qū)雜音，雜音性質(zhì)類似于二尖瓣狹窄或是二尖瓣關(guān)閉不全，有時(shí)兩種雜音可同時(shí)聽到。部分患者癥狀具有隱蔽性，難于發(fā)覺，有的病例癥狀及雜音可隨體位的變化而改變，是黏液瘤的一個(gè)特征性表現(xiàn)。本組患者有5例急診入院，有3例入院時(shí)并未診斷為黏液瘤，而是以肺炎、呼吸衰竭收入院的。分析其原因可以發(fā)現(xiàn)，左心房黏液瘤有部分表現(xiàn)為重度二尖瓣狹窄急性發(fā)作所引起急性肺水腫的臨床癥狀，胸片表現(xiàn)為雙肺的滲出性改變，患者不能平臥，端坐體位，兩肺野可聞及濕啰音;肺彌散功能減退，表現(xiàn)為低氧血癥，較少出現(xiàn)二氧化碳潴留。死亡的一例患者5天前已表現(xiàn)為明顯的心悸、胸悶、氣促，因未能及時(shí)診斷，入院后已出現(xiàn)嚴(yán)重的急性肺水腫，雖經(jīng)及時(shí)搶救而未能救治成功。此外，黏液瘤還可引起一些全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、消瘦、關(guān)節(jié)疼痛、血沉增快、貧血和血清蛋白異常等，其發(fā)生機(jī)制可能與腫瘤本身產(chǎn)生白細(xì)胞介素-6(IL-6)[4]，或與腫瘤細(xì)胞本身具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能有關(guān)[5]。

彩色超聲心動(dòng)圖能夠顯示腫瘤的大小、形狀、附著部位以及在房室之間的往返活動(dòng)情況，對(duì)心臟黏液瘤具有確診價(jià)值，本組術(shù)前彩色超聲心動(dòng)圖檢查診斷的正確率幾乎為100%。需要引起我們注意的是對(duì)于沒有明顯瘤蒂的黏液瘤，超聲診斷上有一定難度，因?yàn)椴糠趾罂v隔惡性腫瘤可能侵犯左房后壁，并突入左心房?jī)?nèi)，造成左心房黏液瘤的假陽性診斷。我們?cè)?jīng)歷一例此類情況，術(shù)前診斷為左心房黏液瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)為惡性腫瘤侵犯左心房，造成治療上的極大被動(dòng)。為此，我們認(rèn)為對(duì)于未發(fā)現(xiàn)明顯瘤蒂及活動(dòng)度不明顯的心臟腫瘤，需行胸部CT檢查，明確腫瘤的性質(zhì)。

3.2手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇及方法

3.2.1手術(shù)時(shí)機(jī)由于左心房黏液瘤對(duì)心功能影響迅速而嚴(yán)重，因此，一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)治療[6]。手術(shù)切除是治療心臟黏液瘤的唯一治療方法。黏液瘤雖為良性腫瘤，但其潛在的危險(xiǎn)性可以帶來非常嚴(yán)重的后果。楊祖謙等報(bào)道心臟黏液瘤的患者在等待手術(shù)過程中死亡率高達(dá)8%。本組曾有1例因等待手術(shù)時(shí)突然猝死。其原因主要是：黏液瘤組織質(zhì)脆弱極易破碎脫落，易造成全身重要臟器的栓塞;腫瘤隨心臟跳動(dòng)而移動(dòng)，隨時(shí)可堵塞二尖瓣口甚至左室流出道引起左心功能不全或是導(dǎo)致猝死;另外，約有5%的腫瘤有惡變的傾向。心臟黏液瘤的早期診斷和早期治療對(duì)患者的預(yù)后具有重要的意義。對(duì)于有活動(dòng)后心悸、胸悶、氣促的患者，應(yīng)仔細(xì)辨別心臟雜音，有可疑者，均應(yīng)接受超聲心動(dòng)圖檢查。而黏液瘤診斷一經(jīng)明確，則應(yīng)盡快行手術(shù)治療。特別是對(duì)已有暈厥發(fā)作、呼吸困難的患者，更應(yīng)盡可能的行急診手術(shù)，以減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生及降低死亡率。

即便是平診入院的患者，我們也主張應(yīng)限期手術(shù)，已合并有心功能不全的患者，可適當(dāng)予以強(qiáng)心、利尿等對(duì)癥處理，但不能以此作為評(píng)價(jià)有無手術(shù)指征的唯一標(biāo)準(zhǔn)。因左心房黏液瘤起病突然、進(jìn)展迅速，一旦出現(xiàn)癥狀，就表明病情已很嚴(yán)重，并有生命危險(xiǎn)，完全可以當(dāng)作急診或亞急診對(duì)待。

3.2.2手術(shù)方法本組患者均采用中低溫、體外循環(huán)、心臟停搏下完成。雖然周華富等[7]主張?jiān)谛呐K跳動(dòng)下實(shí)施手術(shù)，我們認(rèn)為因黏液瘤組織質(zhì)脆弱，極易破碎脫落，從而造成全身重要臟器的栓塞;從安全性考慮，還是以主動(dòng)脈阻斷、心臟停搏下完成為好。

手術(shù)采用右心房——房間隔切口入路，這樣，有利于手術(shù)顯露，并可探查四個(gè)心腔有無多發(fā)瘤或合并畸形，同時(shí)，確定房室瓣啟閉情況。切口應(yīng)注意保護(hù)瘤蒂附著點(diǎn)，操作要輕柔，不可隨意搬動(dòng)心臟;切除瘤體時(shí)應(yīng)夾住瘤體附著處的正常組織，將瘤體提出心腔，避免瘤體破碎，盡可能將腫瘤完整取出。對(duì)瘤蒂附著處周圍0.5～1.5cm房間隔或心房壁組織給予切除，以防止術(shù)后復(fù)發(fā)，同期行瓣膜或瓣環(huán)成形、瓣膜置換術(shù)。手術(shù)造成的房間隔或心房壁缺損可視情況采用直接縫合或補(bǔ)片修復(fù)。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查各心腔，以發(fā)現(xiàn)或排除多中心多心腔腫瘤生長及其他心內(nèi)畸形，同時(shí)，探查二尖瓣、三尖瓣口的大小和閉合情況，并根據(jù)情況給予處理。本組同期行二尖瓣成形術(shù)1例、三尖瓣成形術(shù)5例，房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)2例，手術(shù)效果滿意。

3.3圍術(shù)期處理對(duì)于平診入院的患者，術(shù)前一般不需特別的藥物治療，除已出現(xiàn)心衰外，盡量不用強(qiáng)心藥物?；颊邞?yīng)減少活動(dòng)，睡覺可采用自己感覺癥狀減輕的體位，以防瘤體嵌頓而致急性左側(cè)心力衰竭或猝死。對(duì)于已出現(xiàn)急性肺水腫的患者，一般采用端坐體位，給予鎮(zhèn)靜、吸氧，禁忌搬動(dòng)，盡快行急診手術(shù)。麻醉誘導(dǎo)過程應(yīng)盡量平穩(wěn)，減少對(duì)患者的刺激，選擇適當(dāng)?shù)捏w位以及對(duì)循環(huán)影響較小的藥物，避免嗆咳、掙扎及肌束顫動(dòng)，加強(qiáng)術(shù)中血壓及心電圖的監(jiān)測(cè)，定期觀察瞳孔，術(shù)后早期應(yīng)適當(dāng)控制液體的入量，防止急性左側(cè)心力衰竭、肺水腫的發(fā)生，注意神志、四肢肌張力的變化。

3.4隨訪心臟黏液瘤的復(fù)發(fā)率為5%～14%[8]，本組有1例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率7.1%，為不同部位的多中心起源的復(fù)發(fā)。有報(bào)道稱，此種復(fù)發(fā)多見于家族性黏液瘤病，與遺傳因素有關(guān)[9]。因此，我們認(rèn)為應(yīng)重視對(duì)黏液瘤術(shù)后患者的隨訪，患者出院前及出院后早期應(yīng)復(fù)查超聲心動(dòng)圖。