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摘要：脊髓血管疾病，是一組因供應(yīng)脊髓的血管阻塞或破裂出血，而導(dǎo)致脊髓所支配的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和括約肌功能障礙的疾病，分缺血性、出血性及血管畸形3大類(lèi)。發(fā)病率遠(yuǎn)低于腦血管疾病，但因脊髓內(nèi)結(jié)構(gòu)緊密，較小的血管損害就可造成嚴(yán)重的后果。

關(guān)鍵詞：脊髓血管疾病神經(jīng)內(nèi)科疾病

一病因及發(fā)病機(jī)理

動(dòng)脈粥樣硬化、低血壓、動(dòng)脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連、心不全、阿斯發(fā)作等均可導(dǎo)致缺血性脊髓??；外傷是椎管內(nèi)出血的最主要原因；自發(fā)性出血多見(jiàn)于脊髓動(dòng)靜脈畸形、血管瘤、血液病、抗凝治療和腫瘤等。

脊髓血管畸形是先天性血管發(fā)育異常，以病變壓迫、盜血、血栓形成及出血等導(dǎo)致脊髓功能受損，1/4～1/3患者可合并皮膚血管瘤、顱內(nèi)血管畸形和脊髓空洞癥等。脊髓血管疾病常作為其他疾病的并發(fā)癥，易被原發(fā)病所掩蓋。

二臨床表現(xiàn)

1.缺血性疾病

(1)脊髓短暫性缺血性發(fā)作：類(lèi)似短暫性腦缺血發(fā)作，發(fā)作突然，持續(xù)時(shí)間短暫，不超過(guò)24小時(shí)恢復(fù)完全，不遺留任何后遺癥。間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無(wú)力是本病的典型臨床表現(xiàn)。行走一段距離后，單側(cè)或雙下肢沉重、無(wú)力甚至癱瘓，休息或使用血管擴(kuò)張劑后緩解；或僅有自發(fā)性下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無(wú)力，反復(fù)發(fā)作，可自行緩解，間歇期癥狀消失。短暫性缺血發(fā)作反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致脊髓永久性損害。

(2)脊髓梗死：呈卒中樣起病，脊髓癥狀常在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)達(dá)到高峰。

1)脊髓前動(dòng)脈綜合征：以中胸段或下胸段多見(jiàn)。首發(fā)癥狀常為突然出現(xiàn)病變水平相應(yīng)部位的根性疼痛或彌漫性疼痛，短時(shí)間內(nèi)發(fā)生弛緩性癱瘓，脊髓休克期過(guò)后轉(zhuǎn)變?yōu)椴∽兯揭韵炉d攣性癱瘓；感覺(jué)障礙為傳導(dǎo)束型，痛溫覺(jué)缺失而深感覺(jué)保留，尿便障礙較明顯。

2)脊髓后動(dòng)脈綜合征：脊髓后動(dòng)脈極少閉塞，即使發(fā)生，也因有良好的側(cè)支循環(huán)而癥狀較輕且恢復(fù)較快；表現(xiàn)為急性根痛，病變水平以下深感覺(jué)缺失和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，痛溫覺(jué)和肌力保存，括約肌功能常不受影響。

3)中央動(dòng)脈綜合征：病變水平相應(yīng)階段的下運(yùn)動(dòng)元性癱瘓、肌張力減低、肌萎縮，多無(wú)感覺(jué)障礙和錐體束損害。

2.出血性疾病硬膜外、硬膜下和脊髓內(nèi)出血均可驟然出現(xiàn)劇烈的背痛、截癱、括約肌功能障礙、病變水平以下感覺(jué)缺損等急性橫貫性脊髓損害表現(xiàn)。硬膜下血腫比硬膜外血腫少見(jiàn)得多。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現(xiàn)為急驟的頸背痛、腦膜刺激征、截癱、括約肌功能障礙等；如出血部位近顱內(nèi)則可有意識(shí)障礙或其他腦部表現(xiàn)；如為脊髓表面血管破裂所致，則可能只有背痛而無(wú)血管受壓表現(xiàn)。

3.血管畸形多在45歲前發(fā)病，約半數(shù)在14歲前發(fā)病，男女之比為3:1。純動(dòng)脈性與靜脈性罕見(jiàn)，絕大多數(shù)為動(dòng)靜脈畸形。多見(jiàn)于胸腰段，其次為中胸段，頸段少見(jiàn)。緩慢起患者多見(jiàn)，亦可為間歇性病程，有癥狀緩解期；突然發(fā)病患者，系由畸形血管破裂所致，多以急性疼痛為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為不同程度的截癱，根性或傳導(dǎo)束性分布的感覺(jué)障礙，如脊髓半側(cè)受累可表現(xiàn)為脊髓半切綜合征；括約肌功能障礙早期為尿便困難，晚期則失禁；也有少數(shù)患者表現(xiàn)為單純性脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血。

三檢查

1.腦脊液檢查在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，呈血性；椎管梗阻時(shí)，腦脊液蛋白量增高，壓力低。

2.計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和核磁共振檢查(MRI)可顯示脊髓局部增粗、出血、梗死，增強(qiáng)后可以發(fā)現(xiàn)血管畸形。

3.脊髓造影檢查可確定血腫部位，顯示脊髓表面血管畸形的位置和范圍，但不能區(qū)別病變類(lèi)型。選擇性脊髓動(dòng)脈造影對(duì)確診脊髓血管畸形最有價(jià)值，可明確顯示畸形血管的大小、范圍、類(lèi)型及與脊髓的關(guān)系，有助于治療方法的選擇。

四診斷

脊髓血管病的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜，缺乏特異性檢查手段，特別是缺血性病變的診斷有一定的難度。常依據(jù)動(dòng)脈硬化、創(chuàng)傷、血壓波動(dòng)等，配合脊髓影像學(xué)和腦脊液檢查等可明確診斷。

1.急性發(fā)病，從首發(fā)癥狀到最高峰大多僅為數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。

2.先有疼痛為節(jié)段性根性疼痛，繼而出現(xiàn)癱瘓。

3.脊髓損害的癥狀、體征符合脊髓的血管分布如脊髓前動(dòng)脈血栓，會(huì)出現(xiàn)痛溫覺(jué)喪失與局部觸覺(jué)深感覺(jué)存在的分離性感覺(jué)障礙；而脊髓后動(dòng)脈梗死，則出現(xiàn)痛溫覺(jué)存在而深感覺(jué)喪失的分離性感覺(jué)障礙；中央動(dòng)脈梗死，僅有弛緩性癱瘓。

4.輔助檢查尤其是MRI可協(xié)助確診。

五診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.發(fā)病緩慢，病程中癥狀可有緩解，病變部位以下平面出現(xiàn)部分或完全性橫貫性損害征象。

2.腰椎穿刺檢查蛛網(wǎng)膜下腔有不同程度阻塞。腦脊液呈淡黃色或無(wú)色透明，蛋白含量增高，有時(shí)含紅細(xì)胞。

3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可顯示病變及范圍。

4.脊髓MRI檢查可明確診斷。

六鑒別診斷

1.血管性間歇性跛行脊髓間歇性跛行應(yīng)與血管性間歇性跛行進(jìn)行鑒別，后者皮溫低、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，超聲多普勒檢查等有助于鑒別。

2.急性脊髓炎可表現(xiàn)為急起的橫貫性脊髓損害，但病前多有感染史或接種史，起病不如血管病快，腦脊液細(xì)胞數(shù)可明顯增加，預(yù)后相對(duì)較好等有助于鑒別。