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先天性白內(nèi)障的確診和醫(yī)治

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先天性白內(nèi)障的確診和醫(yī)治

摘要:目的研究先天性白內(nèi)障和發(fā)育性白內(nèi)障的診斷和治療方法。方法根據(jù)其臨床表現(xiàn)制定治療方案及原則。結(jié)果患者術(shù)后視力明顯提高。結(jié)論先天性白內(nèi)障手術(shù)干預(yù)是一種有效方法。宜早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,以便把握手術(shù)時機(jī),以及術(shù)后配合積極的光學(xué)矯正措施和治療措施。

關(guān)鍵詞:先天性,白內(nèi)障,診斷,治療

本病為出生時或出生后第1年內(nèi)發(fā)生的晶狀體渾濁,是兒童常見的眼病,可為家族性或散發(fā);可伴發(fā)其他眼部異?;蜻z傳性和系統(tǒng)性疾病。其發(fā)生與遺傳因素有關(guān),常為常染色體顯性遺傳;也與環(huán)境因素有關(guān),母親孕期內(nèi)特別頭3個月宮內(nèi)病毒性感染,應(yīng)用某些藥物,暴露于X線,孕期內(nèi)患有代謝性疾病,如糖尿病、甲狀腺功能不足、營養(yǎng)和維生素極度缺乏等,均可使晶狀體發(fā)生渾濁。也有一些病例病因不明。

1臨床資料

1.1一般資料患者女,年齡35歲。自幼雙眼視物模糊,無眼部其他不適。于2009年7月就診。查體:一般情況良好,智力發(fā)育正常。眼科檢查:視力右0.1、左0.1,雙眼外觀正常,角膜透明完整。瞳孔等大等圓,直徑3mm。擴(kuò)瞳后見雙側(cè)晶狀體中央混濁呈塊狀,周圍呈輻射狀。眼底看不進(jìn)。診斷為:先天性雙眼核性白內(nèi)障。經(jīng)過治療患者的視力明顯提高,現(xiàn)將先天性白內(nèi)障的臨床診斷與治療匯報如下。

1.2臨床表現(xiàn)多數(shù)為靜止性,少數(shù)出生后繼續(xù)發(fā)展,有的直至兒童期才影響視力。根據(jù)晶狀體渾濁的部位、形態(tài)和程度進(jìn)行分類。比較常見的有:

1.2.1前極白內(nèi)障:晶狀體前囊膜中央局限性渾濁,多為圓形,大小不等??缮烊刖铙w皮質(zhì)內(nèi),或表面突出于前房內(nèi)。多為雙側(cè)。對視力影響不大。

1.2.2后極白內(nèi)障:晶狀體后囊膜中央局限性渾濁,邊緣不齊,可呈盤狀、核狀或花萼狀。多為雙眼發(fā)生。少數(shù)為進(jìn)行性。對視力有一定影響。

1.2.3冠狀白內(nèi)障:晶狀體皮質(zhì)深層周邊部有圓形、橢圓形、短棒狀、啞鈴狀渾濁,呈花冠狀排列。晶狀體中央部及周邊部透明。雙眼發(fā)生。靜止性。很少影響視力。

1.2.4點狀白內(nèi)障:晶狀體皮質(zhì)有白色、藍(lán)色或淡色細(xì)小點狀渾濁。發(fā)生在出生后或青少年期。雙眼發(fā)生。靜止不發(fā)展。一般小影響視力。

1.2.5繞核性白內(nèi)障:數(shù)層渾濁位于透明晶狀體核周圍的層間。各層之間仍有透明皮質(zhì)間隔。最外層常有“V”字形渾濁騎跨在渾濁帶前后。常為雙眼發(fā)生,靜止性。視力可明顯減退。

1.2.6核性白內(nèi)障:晶狀體胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的白色渾濁,但皮質(zhì)完全透明。多為雙眼發(fā)病。瞳孔縮小時視力障礙明顯,瞳孔散大時視力顯著增加。

1.2.7全白內(nèi)障:晶狀體全部或近于全部渾濁,有時囊膜增厚、鈣化,皮質(zhì)濃縮??稍诔錾鷷r已經(jīng)發(fā)生,或出生后逐漸發(fā)展,至1歲內(nèi)全部渾濁。多為雙眼發(fā)生。視力障礙明顯。

1.2.8膜性白內(nèi)障:前、后囊膜接觸機(jī)化,兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細(xì)胞,呈厚薄不勻的渾濁??蓡窝刍螂p眼發(fā)生,視力損害嚴(yán)重。

1.2.9其他少見的先天性白內(nèi)障還有縫性白內(nèi)障、紡錘形白內(nèi)障和珊瑚狀白內(nèi)障。

1.3診斷要點

主要根據(jù)晶狀體渾濁的形態(tài)和部位來診斷。為明確診斷,應(yīng)針對不同情況選擇一些實驗室檢查。

2治療方案及原則

2.1治療目標(biāo)恢復(fù)視力,減少弱視和盲目的發(fā)生。

2.2對視力影響不大者,一般不需治療,宜定期隨診觀察。

2.3明顯影響視力者,應(yīng)盡早選擇晶狀體切除術(shù)、晶狀體吸出術(shù)、白內(nèi)障囊外摘除術(shù)進(jìn)行手術(shù)治療。

2.4因風(fēng)疹病毒引起的先天性白內(nèi)障不宜過早手術(shù)。以免手術(shù)時可能使?jié)摲诰铙w內(nèi)的病毒釋放而引起虹膜睫狀體炎,而炎癥有可能引起眼球萎縮。

2.5無晶狀體眼需進(jìn)行屈光矯正和視力訓(xùn)練。常用的方法有:框架眼鏡矯正、角膜接觸鏡、人工晶狀體植入。人工晶狀體植入一般最早在2歲時進(jìn)行。

3預(yù)防

由于目前還沒有檢出隱性基因攜帶者的方法,因此禁止近親婚配是減少隱性遺傳白內(nèi)障的重要措施。同時要強(qiáng)調(diào)圍生期保健,預(yù)防懷孕前3個月的病毒感染,以減少先天性白內(nèi)障的發(fā)生。

預(yù)防先天性白內(nèi)障主要是針對先天性白內(nèi)障的原因做出相應(yīng)的措施。預(yù)防先天性白內(nèi)障,應(yīng)提倡優(yōu)生優(yōu)育,有白內(nèi)障家族史者要避免近親結(jié)婚,或婚后盡量不生孩子,母親在懷孕期間,特別是妊娠前兩個月內(nèi)及懷孕6個月內(nèi),盡可能預(yù)防感冒及其他傳染病,保持充足睡眠,避免過度勞累。

先天性白內(nèi)障預(yù)防的方法包括,母親懷孕前3個月應(yīng)做到杜絕不良生活習(xí)慣(如吸煙,飲酒);避免感冒,減少感染病毒的機(jī)會,盡量避免用藥;家庭有白內(nèi)障史的,可在妊娠中期做羊水穿刺檢查,如果發(fā)現(xiàn)胎兒攜帶白內(nèi)障顯性基因的,可中止妊娠;另外母親懷孕期間應(yīng)注意營養(yǎng),補(bǔ)充維生素和鈣劑。

4討論

先天性白內(nèi)障往往并發(fā)弱視在完成白內(nèi)障手術(shù)后不管是否為一期植入人工晶體,其后的隨訪、矯正、進(jìn)行弱視練習(xí)非常重要,非凡是人工晶體眼屈光度變化的另一個特點是個體差異大,有個別高達(dá)10D以上的近視飄移、術(shù)后后發(fā)障等。并發(fā)癥和弱視治療是獲得良好視功能的關(guān)鍵。早期發(fā)現(xiàn)、及時就診、術(shù)后配合視光檢查監(jiān)測屈光度變化并及時更換眼鏡都是鞏固與提高療效的關(guān)鍵因素。

總之,為使先天性白內(nèi)障患者恢復(fù)視力,減少弱視和盲的發(fā)生,應(yīng)該強(qiáng)調(diào)早期手術(shù)的重要性,以及術(shù)后配合積極的光學(xué)矯正措施和治療措施。

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