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原發(fā)性心臟腫瘤較少見，以粘液瘤發(fā)病率最高。近年來，在心臟粘液瘤的診斷與治療等方面均有很大進(jìn)展，綜述如下。

1、發(fā)病情況

粘液瘤約占心臟原發(fā)腫瘤的75％?？梢娪谌魏文挲g，已知最年輕的患者為一死產(chǎn)嬰兒，一般多見于30-60歲成人。女性為多，男女比例約為1：3[1]。四個(gè)心臟內(nèi)均可發(fā)生，以左房最多，約占75%；其次為右房，也可累及多個(gè)心臟。瘤蒂好發(fā)于房間隔卵圓窩處，亦可見于左房后壁、左房前壁、心耳、房室溝等處，極少數(shù)起源于瓣膜[2]。

粘液溜多為單發(fā)，也有多發(fā)及家族性的病例?？煞譃閱渭兓蛏l(fā)的粘液瘤和復(fù)雜粘液瘤兩類。前者占絕大多數(shù)，多為單發(fā)，多見于典型部位（即左房?jī)?nèi)房間隔與卵圓窩相應(yīng)的部位），手術(shù)切除后一般不復(fù)發(fā)。后者包括粘液瘤綜合征、家族性粘液瘤、多中心發(fā)生的粘液瘤。上述三方面又有交叉重疊。患者多較年輕，生長(zhǎng)部位不典型，臨床表現(xiàn)兇猛、復(fù)雜。粘液瘤綜合征又稱Carney''''s綜合征，包括以下幾種罕見情況：⑴心臟粘液瘤；⑵皮膚粘液瘤；⑶粘液性乳腺纖維瘤；⑷皮膚斑點(diǎn)色素沉著（包括雀斑和某些痣）；⑸可引起Cushing''''s綜合征的原發(fā)性著色結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)??；⑹垂體腺瘤；⑺睪丸腫瘤，特別是巨大細(xì)胞鈣化性Sertoli細(xì)胞瘤[3]。這類患者有多中心發(fā)生傾向。家族性粘液瘤患者也較年輕，腫瘤更易累及右側(cè)或雙側(cè)心腔，且易復(fù)發(fā)[4]。單發(fā)的粘液瘤女性多見，而家族性粘液瘤可見于男女兩性[4]。對(duì)家族性粘液瘤的研究提示，它呈不同表現(xiàn)型的常染色體顯性方式遺傳或X連鎖的顯性遺傳[5，6]。有人發(fā)現(xiàn)家族性粘液瘤患者的細(xì)胞中染色體均存在異常，而非家族性散發(fā)性粘液瘤患者中僅20%有此改變。

2病理改變

心臟粘液瘤一般為表面光滑或分葉狀的球形腫塊，多呈淡黃色或黃紅夾雜或灰黑色，半透明膠凍狀，質(zhì)軟而脆，表面常覆蓋血栓。呈息肉狀懸于心腔內(nèi)。多有蒂，也可無蒂而廣基。少數(shù)粘液瘤表面由絨毛或乳頭狀突起構(gòu)成，易于脫落致栓塞。Malekzadeh等[7]報(bào)告復(fù)發(fā)的左房粘液瘤生長(zhǎng)速度為1.2克/月或14克/年。組織學(xué)顯示，大量的粘液基質(zhì)中有散在的小簇或條索狀分布的瘤細(xì)胞。瘤體表面被覆單層扁平或低柱狀上皮細(xì)胞，部分區(qū)域襯有復(fù)層上皮。瘤細(xì)胞呈星芒狀、梭形、圓形或多角形。超微結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)為瘤細(xì)胞表面有許多胞質(zhì)突起，胞質(zhì)內(nèi)富含細(xì)纖維，細(xì)胞器豐富，核膜內(nèi)陷，胞核可呈分葉狀，瘤細(xì)胞及其胞質(zhì)突起間可見粘合小帶和橋粒帶連接裝置。

心臟粘液溜的組織來源仍有爭(zhēng)議，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為心臟粘液瘤來源于心內(nèi)膜下多潛能的原始間葉細(xì)胞[[8，9]，它作為胚胎殘余存在于心臟間隔，可分化成內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、成血管細(xì)胞、成纖維細(xì)胞。軟骨細(xì)胞等。

3臨床表現(xiàn)

癥狀輕重取決于腫瘤的位置、大小、活動(dòng)性等。常見于血流梗阻、栓塞以及全身征象三方面。偶爾發(fā)現(xiàn)無癥狀的患者，腫瘤往往較小。

3.1血流梗阻

腫瘤阻塞于房室瓣口，可造成相對(duì)性的瓣膜狹窄，出現(xiàn)心衰表現(xiàn)。常在相應(yīng)的瓣膜區(qū)域聞及心臟雜音，雜音及癥狀可隨體位而變化。腫瘤巨大時(shí)可能完全阻塞房室瓣口而發(fā)生暈厥或猝死。腫塊在房室間往復(fù)移動(dòng)也可導(dǎo)致房室瓣關(guān)閉不全。但單純的關(guān)閉不全或關(guān)閉不全為主的情況較罕見。右房粘液瘤由于阻塞三尖瓣口可導(dǎo)致右房壓上升，合并卵圓孔未閉的病人可發(fā)生由右向左分流，導(dǎo)致中央型紫紺，甚至發(fā)生矛盾性的栓塞。有些病人可以聞及舒張期雜音（腫瘤撲落音tumorplop）[1]，某些右房腫瘤的病人存在心包摩擦音。

3.2栓塞

栓塞的發(fā)生率約40%。左心粘液瘤較多，故體循環(huán)栓塞多見。右心粘液瘤可致肺動(dòng)脈栓塞；左心粘液瘤較常栓塞于腦、肢體、脾、腎、視網(wǎng)膜、冠脈等處。腦栓塞最常見，約占栓塞者的50%[1]。粘液瘤發(fā)生感染時(shí)具有更大栓塞危險(xiǎn)，有報(bào)道栓塞率高達(dá)80%[10]。

3.3全身癥狀

許多患者有全身表現(xiàn)如：乏力、發(fā)熱、體重減輕、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛、肌痛、貧血、血沉加速、白細(xì)胞增多、血漿C反應(yīng)蛋白及球蛋白水平增高、Raynauds現(xiàn)象等。其發(fā)生機(jī)制可能與機(jī)體對(duì)腫瘤本身及腫瘤組織的變性和多系統(tǒng)栓塞的免疫反應(yīng)有關(guān)。腫瘤切除后上述全身癥狀可消失。

4診斷

二維超聲心圖，包括經(jīng)胸和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）是應(yīng)用最廣泛和方便的無創(chuàng)檢查手段，能夠顯示腫瘤的形狀、大小以及附著部位。TEE不受壁、肋骨和肺阻隔，可更加清晰地顯示腫瘤情況，探測(cè)到很小的贅生物和腫瘤（1-3mm直徑），與經(jīng)胸超聲相比，可以獲取更多的信息。但二維超聲方法對(duì)于檢查者和外科醫(yī)生來說，需在頭腦中想象構(gòu)建出心腔內(nèi)腫物的立體形態(tài)。近年來，動(dòng)態(tài)三維經(jīng)食管超聲方法開始應(yīng)用。充分利用這一新技術(shù)，可三維動(dòng)態(tài)觀察跳動(dòng)的心臟，獲取所需的任意平面的二維圖象，模擬外科醫(yī)生手術(shù)中所見的情況顯示心臟的解剖結(jié)構(gòu)，更能清楚地觀察腫瘤的尺寸、附著點(diǎn)，準(zhǔn)確描述出腫塊的形態(tài)、表面等空間信息以及是否累及瓣膜。外科醫(yī)生可得到充分的信息來確定手術(shù)路徑[11-14]。

心電圖發(fā)現(xiàn)病灶是非特異性的。心律通常為竇性，心房顫動(dòng)罕見。長(zhǎng)程心電圖監(jiān)測(cè)可能在心房粘液瘤者記錄到室上性心律失常，而心室腫瘤者記錄到室性心律失常。

胸片可顯示左房擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓的征象。常規(guī)攝片檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化的情況并不很多，腫瘤鈣化以右房腫瘤較其他心腔腫瘤為多見。透視檢查可顯示鈣化的腫瘤移動(dòng)。雖然國(guó)外均有CT及MRI用于診斷心臟腫瘤的報(bào)道，但目前積累的經(jīng)驗(yàn)不多。這兩種方法的優(yōu)點(diǎn)是可提供任意平面上不重疊的心臟、縱隔及肺等胸部結(jié)構(gòu)的切面影象，顯示超聲檢查不易觀察到的部位情況以及腫瘤與毗鄰心臟的結(jié)構(gòu)關(guān)系，并能與其他心臟腫瘤相鑒別。

在門控核素心臟血池掃描和血管造影中可顯示心內(nèi)腫瘤造成的充盈缺損。使用導(dǎo)管探測(cè)包容著腫瘤的心臟，有造成腫瘤碎片及其表面血栓脫落栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。由于其他影像方法的應(yīng)用，血管造影術(shù)的重要性日趨下降，但這一方法可以發(fā)現(xiàn)瘤栓造成的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張和遠(yuǎn)端冠脈分支的狹窄。

5治療

因?yàn)榇嬖谥ㄈ外赖奈ｋU(xiǎn)，所以一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)切除?？芍斡?。

大多數(shù)病例腫瘤有蒂，較易切除。一般應(yīng)切除瘤蒂根部及其附著處的房間隔，切除范圍應(yīng)包括蒂周少量正常心內(nèi)膜。不需廣泛切除房間隔，由此產(chǎn)生的房缺可直接或補(bǔ)片修補(bǔ)[15]。瘤體附著于房壁時(shí)，可將其連同瘤蒂及其所附著的心內(nèi)膜一并切除。然后檢查房室壁有無穿破，以便立即縫補(bǔ)止血。心內(nèi)膜缺損可直接縫合。術(shù)中注意防止腫瘤碎片脫落及栓塞，操作務(wù)必輕柔，并細(xì)致沖洗心腔，吸凈腫瘤碎片。Hanson等[15]主張檢視所有的腔室以排除多發(fā)瘤，在多心腔多瘤的手術(shù)中更應(yīng)仔細(xì)，以免遺漏，甚至主張采取雙房切口同時(shí)探查相應(yīng)瓣膜及心腔。腫瘤粘連于瓣葉或造成瓣膜機(jī)械損傷時(shí)，可行瓣膜成形或置換術(shù)。Scheld等報(bào)道了用自體心臟原位移植法切除腫瘤，手術(shù)的近期與遠(yuǎn)期療效均令人滿意。多發(fā)瘤、家族性粘液瘤及粘液瘤綜合征的患者因復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)較多需注意定期隨訪甚至對(duì)這類患者的親屬也應(yīng)定期行心臟超聲檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)病變[4]。粘液瘤復(fù)發(fā)者可再次手術(shù)。目前尚未見放射及化學(xué)治療的報(bào)道。

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