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嬰兒猝死綜合征（SuddeninfantDeathSyn-drone，SIDS）又名威脅嬰兒生命癥（ApparentlifeTheatieaingEvests，ALTES），是指1歲以內(nèi)嬰兒，平素健康，無明顯病史突然死亡，而死后尸解找不到明顯的致病因素。自60年代初期，各國學者就開始對其病因進行了廣泛的研究，并提示了眾多的病因?qū)W說，如睡眠窒息（睡眠姿勢及包被過緊），胃-食道反流誤吸，心傳導組織發(fā)育缺陷，肺發(fā)育不良，低血糖、低血鈣、尼古丁中毒、腎上腺異常等，但未發(fā)現(xiàn)特異性病因，一些規(guī)律還未被闡明。近年，國外在對其病因?qū)W進一步的研究中僅有了新的發(fā)現(xiàn)，綜述如下：

1.肉鹼缺乏癥

在以往的研究中，人們發(fā)現(xiàn)低血糖是SIDS致病因素之一，但產(chǎn)生低血糖的機制尚未闡明，1985年Houat等通過對SIDS尸解亦發(fā)現(xiàn)，7%患兒肝臟病理表現(xiàn)為廣泛的脂肪浸潤，類似Reye綜合征樣改變，推測先天性脂肪酸代謝異常導致脂肪酸氧化功能障礙是SIDS的猝死病因。近年P(guān)iero在1例出生僅5天猝死的新生兒尸解中發(fā)現(xiàn)了死嬰肝臟廣泛脂肪浸潤，亦疑為脂肪酸代謝異常疾病，但在進行?；恹|檢查及冰凍肝組織勻漿生化分析后，排除了脂肪酸氧化性疾病，進一步檢查發(fā)現(xiàn)，患兒肝臟總?cè)恹|含量明顯降低，提示肉鹼轉(zhuǎn)動缺陷是患兒猝死的病因[1]。肉鹼為人體內(nèi)一有機公合物，它可協(xié)助脂肪酸酰輔酶A穿過線粒體內(nèi)膜以進行氧化，由于肉鹼缺乏，導致體內(nèi)脂肪酸氧化障礙，進而脂肪在肝、心臟廣泛浸潤，使患兒出現(xiàn)高氨、低血糖癥、迅速死亡。本病為遺傳性疾病，研究者在調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，患兒父母均為肉鹼缺乏癥雜合子攜帶者。這個發(fā)現(xiàn)向人們提示，在以往尸解中發(fā)現(xiàn)的脂肪氧化功能障礙的病理表現(xiàn)，應進一步考慮肉鹼缺乏癥。

2.微量元素硒缺乏

有學者在SIDS病因?qū)W研究中發(fā)現(xiàn)，SIDS體內(nèi)呈低硒狀態(tài)，亦有學者發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能異常與SIDS發(fā)病相關(guān)。并發(fā)現(xiàn)甲狀腺水平低者，體內(nèi)硒水平亦低[2,3]。已知，硒與Ⅰ型強化甲腺氨酸胱酶（ID-Ⅰ）的合成有關(guān)。甲狀腺產(chǎn)生的主要激素甲狀腺素（T4）要轉(zhuǎn)化為具有生稍物活性的激素三碘甲腺氨酸（T3），必須通過ID-Ⅰ的轉(zhuǎn)化，而ID-Ⅰ是含硒的半胱氨酸氧化還原酶家族中的成員，當硒缺乏時，肝腎不能合成ID-Ⅰ，使甲狀腺功能減退。硒還參與谷胱甘肽過氧化酶（GXH-PX）的合成，GSH-PX可還原人體內(nèi)有害的過氧化物，從而達到清除自由基，保護生物膜作用。體內(nèi)低硒狀態(tài)可使其抗氧化水平下降。故人們根據(jù)以上機制考慮SIDS體內(nèi)低硒狀態(tài)，可導致甲狀腺素合成障礙及體內(nèi)抗氧化能力低下。

3.肺含鐵血黃素沉著癥

Becrofe[4]曾對一組在家中突然死亡并由醫(yī)院判定為SIDS患兒進行了尸解，發(fā)現(xiàn)有7例患者肺部有廣泛含鐵血黃素巨噬細胞沉著[4]。肺含鐵血黃素沉著癥多因免疫因素、肺組織結(jié)構(gòu)異?；蜻z傳因素所致，可因肺出血發(fā)生窒息死亡。研究者在調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，這些患兒當前無明顯臨床癥狀，僅在尸解中發(fā)現(xiàn)肺部變化，這也向人們提示肺含鐵血黃素沉著癥亦是SIDS的一個致死病因，應引起臨床警惕。

4.產(chǎn)氣莢膜梭狀芽胞桿菌屬感染

在近期研究中，產(chǎn)氣芽胞桿菌屬感染引起SIDS已被報道[5]，產(chǎn)氣莢膜梭狀芽胞桿菌內(nèi)毒素尤其是C型可引起暴發(fā)性毒血癥，導致SIDS。

5.母親妊娠期多不飽和脂肪酸攝入不足

saugstud報道，SIDS與患兒平均出生體重低密度相關(guān)，由于患兒母親在妊娠早期低脂、低熱卡膳食，使膳食中多不飽和脂肪酸（PUFA）含量低，因PUFA攝入不足造成體內(nèi)PUFA缺乏導致嬰兒腦及神經(jīng)髓鞘發(fā)育延遲，而發(fā)生SIDS[6]。該研究的發(fā)現(xiàn)提示婦女妊娠期間避免不必要的節(jié)食，提高食物中PUFA含量，延長妊娠時間，增加嬰兒出生體重，可防止SIDS發(fā)生。

6.生活環(huán)境及育兒方式

sIDS的發(fā)病率在東西方面國家間存在差距，東方國家發(fā)病率低于西方國家，近年來的研究也對以往所提到的，有關(guān)養(yǎng)育嬰兒有關(guān)文化因素及傳統(tǒng)習慣進行了闡述[7,8,9]。

6.1吸煙

母親在懷孕哺乳吸煙及父親在孕婦或嬰兒周圍吸煙使患兒出生前接受尼古丁，出生后仍繼續(xù)接受，而出現(xiàn)氧缺乏癥[10]。由于嬰兒分泌應激激素能力差，不能對低氧血癥作出反應，增加了SIDS危險性。

6.2睡眠姿勢

俯臥位會使嬰兒呼吸受阻而發(fā)生窒息。

6.3高熱

襁褓和環(huán)境濕度過度可促使嬰兒體溫異常過高而死亡[12]。以上現(xiàn)象西方國家尤為突出，這與育兒的傳統(tǒng)習慣，父母特殊嗜好有關(guān)。

大多數(shù)SIDS在猝死發(fā)生前無明顯臨床癥狀，猝死發(fā)生突然，病因在當時難以明確，往往給家庭及社會帶來驚慌和不安。以往曾過多的將以上歸因于母親或護理人員照料不周，給他們造成心理負擔。隨著醫(yī)學研究的進一步深入，SIDS的一些特殊病因逐漸被闡明，但本病確是多因素致病的急癥，在預防SIDS的同時應對已揭示的病因給予重視，并給予早期干預，降低其發(fā)病率。

主要參考文獻

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