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【摘要】目的:提高對(duì)嬰幼兒腦積水的認(rèn)識(shí)。方法:觀察本病的好發(fā)年齡、臨床表現(xiàn)、頭顱CT、治療方法及愈后等。結(jié)果:本病的好發(fā)年齡為6個(gè)月以下的嬰兒,臨床癥狀大多較輕,頭顱CT多表現(xiàn)為外部性腦積水,預(yù)后大多良好。結(jié)論:嬰幼兒外部性腦積水是一個(gè)類似于生理性黃疸的特殊生理狀態(tài)。
【關(guān)鍵詞】嬰幼兒外部性腦積水病因愈后
嬰幼兒腦積水在臨床上并不少見,其發(fā)生率約為0.3%~0.5%,迄今為止,臨床工作者對(duì)本病尤其是病因尚缺乏認(rèn)識(shí),我們有必要探討這方面的知識(shí),以加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。
1資料與方法
1996年1月至2004年3月我科共收治腦積水患兒125例,其中<30d的8例,1個(gè)月~6個(gè)月的93例,6個(gè)月~12個(gè)月的20例,12個(gè)月~18個(gè)月的4例。臨床表現(xiàn):僅表現(xiàn)前囟隆起者75例,同時(shí)伴有精神萎靡或煩躁不安,抽搐者45例,伴有智能落后,頭圍增大者5例?;A(chǔ)病:有結(jié)核性腦炎病史者2例,有化腦病史者3例,有蛛網(wǎng)膜下腔出血者35例。頭顱CT:表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大者120例,在此基礎(chǔ)上有腦室擴(kuò)大,腦組織變薄者5例。治療方法:降顱內(nèi)壓(20%甘露醇每次5ml/kg~10ml/kg靜脈推注),給藥間隔時(shí)間及療程視病情而定,減少腦脊液分泌(醋氮酰胺片每天5mg/kg,分3次口服),營養(yǎng)腦細(xì)胞(ATP、CoA、維生素C、B1、細(xì)胞色素C),有嚴(yán)重腦積水者轉(zhuǎn)神經(jīng)外科治療。
2結(jié)果
120例愈后良好,隨訪3a,其智能發(fā)育與體格發(fā)育和正常兒童無差異。5例預(yù)后差,其中2例12個(gè)月以前死亡,3例遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
3討論
臨床上我們發(fā)現(xiàn),早期新生兒并無腦積水發(fā)生,最早發(fā)病的年齡為18d,發(fā)病率較高的年齡段為<6個(gè)月的小嬰兒。大多數(shù)患兒僅表現(xiàn)為前囟隆起,部分伴有煩躁不安、抽搐、進(jìn)乳差、精神萎靡等,頭顱CT表現(xiàn)為腦蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大,預(yù)后大多良好,隨訪3a,發(fā)現(xiàn)其智能及體格發(fā)育與正常兒童無差異,少數(shù)斷發(fā)于腦蛛網(wǎng)膜下腔出血、結(jié)核性腦炎、化膿性腦炎或無明確病史,臨床上有智能落后、頭圍增大、顱縫裂開者,頭顱CT除腦蛛網(wǎng)膜下腔或擴(kuò)大外,尚有腦室擴(kuò)大,腦組織變薄,此類患兒預(yù)后差,常常夭折或有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。成人腦脊液循環(huán)途徑如下:從側(cè)腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生腦脊液→側(cè)腦室→室間孔→第三腦室(亦含脈絡(luò)叢)→中腦導(dǎo)水管→第四腦室(亦含脈絡(luò)叢)(以上為內(nèi)循環(huán)系統(tǒng))→正中孔、側(cè)孔→枕大池→腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔→蛛網(wǎng)膜顆?!o脈竇(以上為外循環(huán)系統(tǒng))→頸內(nèi)靜脈。少部分腦脊液可通過軟腦膜、室管膜之毛細(xì)血管、腦(脊)神經(jīng)根鞘等途徑吸收。組織胚胎學(xué)研究表明,脈絡(luò)叢在胚胎第35天即具有分泌腦脊液的功能,而蛛網(wǎng)膜顆粒在生后18個(gè)月才出現(xiàn),到3歲時(shí)大為發(fā)展,其數(shù)目和大小隨年齡而增加。于是我們可以肯定,胚胎乃至嬰幼兒時(shí)期,腦脊液的吸收途徑一定有異于成人。臨床發(fā)現(xiàn),大多數(shù)外部性腦積水患兒,頭顱CT僅表現(xiàn)為腦蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大,上矢狀竇周圍擴(kuò)大明顯,而腦室大小正常。生活中我們常常觀察到一種流體力學(xué)現(xiàn)象,假如在水流的某處設(shè)障,結(jié)果水流便會(huì)在障礙物的前方聚集,距離障礙物愈近,水流聚集現(xiàn)象愈明顯,反之亦然。如果我們從流體力學(xué)角度分析腦積水現(xiàn)象,再結(jié)合患兒頭顱CT表現(xiàn),就可以得出一個(gè)結(jié)論:嬰幼兒腦脊液循環(huán)方向與成人相同,上矢狀竇是大部分腦脊液吸收的主要部位,腦積水的發(fā)生首先是由于吸收障礙。筆者認(rèn)為,胚胎時(shí)期乃至18個(gè)月以前的嬰幼兒時(shí)期,腦脊液的吸收除了軟腦膜、室管膜之毛細(xì)血管及腦(脊)神經(jīng)根鞘外,主要部位仍在上矢狀竇處。在蛛網(wǎng)膜顆粒形成之前,此處的蛛網(wǎng)膜某種細(xì)胞已具備了一定的吸收腦脊液的功能,以后此種細(xì)胞逐漸演化為蛛網(wǎng)膜顆粒,表面被覆有間皮樣細(xì)胞,并突向上矢狀竇內(nèi),行使其強(qiáng)大的吸收腦脊液的功能(單向被動(dòng)吸收),使腦脊液的循環(huán)逐漸轉(zhuǎn)化為成人型。在此之前,“類蛛網(wǎng)膜顆粒”由于在解剖及功能上均不完善,故嬰幼兒時(shí)期腦積水的發(fā)病率較成人高。新生兒早期尚未發(fā)現(xiàn)腦積水患兒,能否這樣解釋,其腦脊液分泌量小,依靠“類蛛網(wǎng)膜顆?!奔败浤X膜、室管膜之毛細(xì)血管、神經(jīng)根鞘的吸收,即能使分泌與吸收保持平衡,故不發(fā)生腦積水。以后隨年齡的增長,腦脊液分泌量增多,少數(shù)嬰幼兒由于其“類蛛網(wǎng)膜顆?!卑l(fā)育較差,故發(fā)生腦積水。大多數(shù)患兒經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委熀妥陨砉δ懿粩嗟耐晟?主要是蛛網(wǎng)膜顆粒的形成),大約至1歲半時(shí)可逐漸達(dá)到分泌與吸收的平衡狀態(tài)。成人顱腔是由數(shù)塊顱骨組成的相對(duì)密閉的容器,其內(nèi)容納腦組織、血管和腦脊液等,三種成分所占比例相對(duì)不變,當(dāng)一種成分增多時(shí)可通過其他一種或兩種成分的減少來維持顱內(nèi)壓不變。嬰幼兒顱腔由于骨縫未閉合(生后3個(gè)月~4個(gè)月閉合)和存在前囟(生后1歲~1.5歲閉合)和后囟(最遲6周~8周閉合)、側(cè)囟(一般很小),故其容積存在一定范圍的變化,當(dāng)腦積水發(fā)生時(shí),首先可通過前囟隆起來緩解顱內(nèi)高壓,顱內(nèi)壓繼續(xù)增高時(shí),可通過顱縫裂開來緩解顱內(nèi)高壓,這無疑對(duì)神經(jīng)細(xì)胞起到了一定程度的保護(hù)作用,此結(jié)構(gòu)可能為嬰幼兒腦積水愈后良好的解剖學(xué)特點(diǎn)。伴發(fā)于蛛網(wǎng)膜下腔出血、化膿性腦炎、結(jié)核性腦炎者,由于腦脊液產(chǎn)生過多,且軟腦膜及蛛網(wǎng)膜顆粒瘢痕形成,其吸收功能進(jìn)一步減退,使腦積水難以緩解,導(dǎo)致腦室擴(kuò)大,腦室管膜周圍白質(zhì)水腫,腦組織變薄,腦細(xì)胞功能明顯受損,患兒常常夭折或留有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。我們認(rèn)為嬰幼兒腦積水有似于新生兒黃疸,是一個(gè)特殊的生理過程,絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好,但少數(shù)病情嚴(yán)重的患兒可能夭折或遺留嚴(yán)重的后遺癥。超級(jí)秘書網(wǎng)
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